Arnold-Chiari-syndrom

den Arnold-Chiari-syndrom er en udviklingsforstyrrelse, der forskyder små hjernedele ud af hjernen. Patienter lider ofte kun af de første symptomer i deres teenagere, hvilket normalt svarer til ikke-specifikke symptomer, såsom svimmelhed. Terapien skal forhindre progressiv skade i centralnervesystemet.

indhold

Hvad er en Arnold Chiari-misdannelse??

Misdannelser er misdannelser, der normalt er medfødte. Gruppen af Chiari-misdannelser omtales følgelig også som en gruppe af Chiari-misdannelser og påvirker rhombencephalon. Dette er enheden af myelencephalon og metencephalon, der er påvirket af misdannelser i kogenitalen flytning.

Gruppen af Chiari-misdannelser er i bredeste forstand en gruppe af [udviklingsforstyrrelser hos børn | Udviklingsforstyrrelser]], der flytter cerebellare dele ind i rygmarven og samtidig går hånd i hånd med en formindsket bækkengrav. Moderne medicin adskiller fire typer misdannelser, kendt som type I til type IV. Effekten og manifestationerne af misdannelsen varierer afhængigt af typen.

Deformitetsgruppen er opkaldt efter patologen til Chiari, der først beskrev misdannelserne i det 19. århundrede. Senere forplantede eleverne til den tyske patolog Arnold misdannelserne, især Chiari-misdannelse type II, siden da kendt som Arnold-Chiari-misdannelse.

årsager

Afhængigt af sværhedsgraden og lokaliseringen adskiller medicinen fire typer Chiari-misdannelse, som har forskellige årsager. I type II og dermed Arnold-Chiari-misdannelsen er der en kaudal forskydning af medulla oblongata. Derudover forskydes de nedre dele af vermis cerebelli og den fjerde cerebrale ventrikel forsigtigt. Årsagen til misdannelsen er en misdannelse af hjernestammen.

Denne misdannelse udløses primært af en embryonal udviklingsforstyrrelse, der påvirker cirka tiden mellem den sjette og den tiende graviditet. Kraniet gennemgår grove misdannelser. Det samme gælder de første cervikale hvirvler. Under kraniet finder de bageste dele af hjernen, såsom cerebellum eller cerebellar mandler, ikke nok plads og skift på grund af pladsmangel ved overgangen mellem kraniet og rygsøjlen.

Af denne grund stikker hjernedelene ud efter forskydningen af det occipitale hul i rygmarven. Hvilke omstændigheder, der præcist forårsager udviklingsforstyrrelser under graviditet, er endnu ikke endeligt afklaret. Eksponering for giftige stoffer overvejes også, ligesom alle flaskehalse i næringsstoffer i moderens diæt, traumer eller infektion. Familieophopninger kunne observeres, så også genetiske faktorer betragtes som årsag.

Her finder du din medicin

Symptomer, klager & tegn

Patienter med Arnold-Chiari-syndrom eller Chiari-misdannelse type II lider af milde til svære cerebellære forskydninger, som forekommer i kombination med en misdannelse i hjernestammen. Den cerebellare mandler, den lille hjerne orm eller endda patientens hjernestamme undvigter på grund af mangel på plads i rygmarven.

Hinterhauptloch de berørte er normalt stærkt udvidet. I det fordrevne nervevæv forekommer celledød af neuronerne. Patienter mister således dele af deres fungerende hjernemasse. I mange tilfælde påvirkes hjernens ventrikler også af ændringer, i hvilke den såkaldte cerebrospinalvæske dannes som hjerne- og nervevand. Disse patologiske ændringer i ventriklerne forårsager ofte en tilstoppet CSF.

På denne måde kan et vandhoved foretrækkes. Så kraniet vokser i volumen. Ikke alle der lider af en hydrocephalus. Nogle gange er der ingen symptomer indtil voksen alder. Tænkelige symptomer inkluderer ikke-specifikke klager som nakkesmerter, balanceforstyrrelser, muskelsvaghed.

Også sensoriske forstyrrelser, synsforstyrrelser eller dysfagi. Også ring i ørerne til høretab, kvalme med opkast, søvnløshed eller depression og smerter kan være ledsaget af en Chiari-misdannelse.

diagnose & selvfølgelig

Diagnosen af en Arnold Chiari-misdannelse stilles normalt ved et uheld. Radiologiske undersøgelser, computertomografi eller magnetisk resonansafbildning er de almindelige billeddannelsesteknikker, der demonstrerer en Arnold-Chiari-misdannelse. I de fleste tilfælde bestilles billeddannelse ikke, fordi der allerede er en mistænkt diagnose af misdannelsen.

Det er imidlertid utvivlsomt muligt at detektere forskydningerne af hjernestoffet, især fra MR, og grundlaget for en diagnose er givet. I de fleste tilfælde gælder en gunstig prognose for misdannelsespatienter. Dette gælder især for mennesker, der har været næsten fuldstændigt symptomfrie indtil diagnosen. Manglen på symptomer kan vedvare i løbet af en levetid.

komplikationer

Arnold-Chiari-misdannelsen har forskellige komplikationer og klager, der afhænger af sygdommens type. Type 1 er normalt kun en hovedpine eller smerter i nakken. Hvis dele af hjernen påvirkes, er der ofte en gearusikkerhed eller andre balanceforstyrrelser.

Type 2 Arnold Chiari-misdannelse kan forårsage misdannelser i hjernen. Disse fører ofte til taleforstyrrelser, tankeforstyrrelser og andre defekter. I type 3 og type 4 forekommer handicap på grund af underudvikling af hjernen. Imidlertid kan handicapets art ikke forudsiges universelt.

Arnold Chiari-misdannelse reducerer patientens liv relativt alvorligt. I mange tilfælde er det ikke længere muligt for patienten at mestre hverdagen alene, så det afhænger af hjælp fra familie og plejere. Selve behandlingen kan kun udføres, hvis Arnold Chiari-misdannelsen ikke er medfødt.

I de fleste tilfælde kan hjernen imidlertid ikke genvinde sin normale sundhedstilstand, og handicap fortsætter. Alvorligheden af disse handicap er dog forskellig for alle mennesker.

Hvornår skal du gå til lægen?

En Arnold Chiari-misdannelse opdages normalt under en rutinemæssig undersøgelse. En målrettet medicinsk undersøgelse er nyttig til eksterne symptomer såsom muskeltrækninger eller et vandhoved. Ved alvorlige eksterne forandringer finder undersøgelsen og diagnosen normalt sted direkte efter fødslen. I sin svage form kan en Arnold-Chiari-misdannelse være relativt symptomfri indtil ungdomstid og gå upåagtet hen.

I det senere liv manifesteres imidlertid sygdommen ved at øge sværhedsbesværet, sløret syn, sensoriske lidelser, høretab og depression. Lidende, der pludselig bemærker en eller flere af disse symptomer, skal tale med familielægen eller en specialist i udviklingsforstyrrelser. Selvom Arnold Chiari-misdannelser er sjældne, men klagerne nævnte i det mindste en anden underliggende tilstand, der skal afklares.

Hvis der findes en Arnold Chiari-misdannelse, bør den medicinske behandling ikke opretholdes. Frem for alt kræver symptomer som kvalme, søvnløshed og stigende intrakranielt tryk øjeblikkelig behandling, da ellers alvorlige fysiske og mentale komplikationer truer. Normalt kræves lang efterbehandling og terapi efter behandling.

læger & Terapeuter i dit område

behandling & terapi

En kausal terapi findes ikke for patienter med Arnold-Chiari-misdannelse. En symptomatisk behandling kan udføres og er især indikeret med stigende intrakranielt tryk. Efter f.eks. Et hydrocephalt skud af herniated cerebellar mandler, skal der foretages en dekomprimering på grundlag af en suboccipital adgang.

Hvis smerter vedvarer eller symptomer som kvalme, søvnløshed og depression forekommer, består den symptomatiske behandling normalt af en lægemiddelterapi. Funktionsforstyrrelser på grund af misdannelse kan kun korrigeres kirurgisk. Sådanne korrektioner er fx indikeret, når skaden truer med at udvikle sig i centralnervesystemet. Den kirurgiske indgriben kan fx finde sted ved den bageste fossa.

Dermed skaber kirurgen mere plads til lillehjernen samtidig med at det reducerer trykket på rygmarven. Til dels fjernes små dele af kraniet til dette formål. Al unormal knoglestruktur kan korrigeres kirurgisk. Derudover kommer spørgsmålstegn ved fjernelse af ryggen på den første cervikale vertebra. Denne procedure forstørrer rygmarven og beskytter det slidte nervevæv mod trykskade.

Den mest almindelige behandling til behandling af et vandhoved er omdirigering i et andet kropshulrum, såsom i bughulen. Et subkutant rør placeres mellem hjernen og maven. Det vigtigste mål for alle behandlingstrin er nervelævets trykaflastning.

Komprimering af neuronerne kan medføre, at nerverne dør i værste tilfælde. Dette fænomen bør så vidt muligt forebygges af de terapeutiske trin for at reducere følgeskader på misdannelsen.

udsigt & prognose

De helende udsigter for Arnold Chiari-misdannelse er ugunstige. Sygdommen kan ikke helbredes med de eksisterende medicinske muligheder og terapeutiske tilgange. Behandlingen af patienten er rettet mod at reducere samtidige symptomer. Derudover bør en forringelse af den generelle sundhedstilstand forhindres. Uden behandling kan udviklingsmæssige konsekvenser forekomme.

I den normale vækstproces opstår der komplikationer, der kan forårsage funktionsfejl eller systemsvigt. Placeret af den manglende plads på væv under kraniet pludselig blødning i kortikale regioner, truer et slagtilfælde. Dette er forbundet med livslange konsekvenser og kan føre til for tidligt død af patienten.

Med en behandling kan betingelserne oprettes ved kirurgiske indgreb, så vækstprocessen ikke fører til truende forstyrrelser. Formålet med behandlingen er at skabe så meget plads som muligt for organer og vitalt væv. Omdirigeringer af karene oprettes, og trykskader på muskler og nervefibre bør undgås.

Derudover behandles de individuelle følger i forskellige terapeutiske tilgange. Det kan føre til korrigerende kirurgi på rygsøjlen, eller psykologiske svækkelser behandles. Sygdommen har et progressivt sygdomsforløb indtil afslutningen af den fysiske vækstproces. Derfor stoppes dette normalt tidligt ved en hormonbehandling. Efterfølgende er der ingen yderligere stigning i misdannelser i kroppen.

Her finder du din medicin

forebyggelse

Indtil videre vides der lidt om de faktorer, der forårsager misdannelsen i Arnold-Chiari. Af denne grund er der ingen forebyggende foranstaltninger mod misdannelse.

efterbehandling

Arnold Chiari-misdannelsen skal først undersøges og behandles af en læge. Mulighederne for efterpleje er meget begrænsede, så de syge primært er afhængige af medicinsk behandling. En selvhelende kan ikke forekomme i Arnold-Chiari-misdannelsen, hvor mulighederne for selvhjælp er meget begrænsede.

Stigende tryk i hjernen behandles normalt ved operation. De berørte skal hvile efter en sådan intervention. Du skal afstå fra fysisk anstrengelse og fysisk aktivitet for at fremskynde helingen. Stress bør også undgås ved misdannelse i Arnold Chiari. Generelt har en sund kost med en afbalanceret livsstil også en meget positiv effekt på sygdomsforløbet.

Jo før sygdommen opdages, jo større er chancen for en komplet kur mod Arnold Chiari-misdannelse. I nogle tilfælde kan sygdommen også reducere eller begrænse forventningen til den berørte person. Kontakt med andre mennesker, der er berørt af Arnold Chiari Malformation, kan også have en positiv effekt på sygdomsforløbet, da der kan udveksles information.

Du kan gøre det selv

Patienter med Arnold-Chiari-misdannelse lider af stigende symptomer, især fra puberteten, som ofte forsinker diagnosen på grund af deres diffuse karakter. Symptomer som svimmelhed, svage muskler eller forstyrrelser i følelsen af balance påvirker livskvaliteten og patienternes hverdag.

Derudover er der ofte klager over synsfunktion og følsomhedsforstyrrelser. Nogle af patienterne udvikler søvnproblemer, som igen har en negativ indvirkning på den berørte persons velbefindende og helbred.

Under visse omstændigheder forårsager sygdommen svækkelse af taleevnen, så en logopedisk terapi giver mening. Behandlingen forbedrer enten tilstanden eller forværrer den yderligere i en vis grad.

Grundlæggende spiller den medicinske behandling af sygdommen i forgrunden med lægemiddelbehandlingen en vigtig rolle. Periodiske medicinske undersøgelser overvåger patientens tilstand til adressering af komplikationer eller akut forringelse.

Ikke desto mindre skyldes sygdommen den enorme mentale stress i nogle tilfælde i mentale klager til depression. Dette påvirker ikke kun patienterne, men kan også påvirke forældrene til dem, der lider af stresset med at pleje det syge barn. I sådanne tilfælde er en psykologterapeut den rigtige kontaktperson.

Hvad er decubitus? Årsager, symptomer, behandling »

liggesår Tryksår – ømme fra at lyve Decubitus er en mavesår på grund af pres. Styrken af tryksåret kan opdeles i 4 trin, hvorved det sidste trin kan…
Bronkial astma – årsager, symptomer og behandling

Bronkial astma Bronkial astma eller kun på tale astma er en kronisk betændelse i luftvejene. Hosteangreb, åndenød og overstimulering af lungerne eller…
Kronisk bihulebetændelse – årsager, symptomer og behandling

Kronisk bihulebetændelse Under en kronisk bihulebetændelse man forstår i medicinsk terminologi en permanent bihulebetændelse. Det udløses af infektion i…
Syfilis – Årsager, symptomer og behandling

syfilis syfilis eller. syfilis er en velkendt og udbredt seksuelt overførbar sygdom. I de fleste tilfælde forekommer det kronisk. Hærdningen eller…