Christina Cherry

Elastin – Funktion & sygdomme

elastin

elastin er et strukturelt protein, der er involveret i dannelsen af ​​bindevæv i lungerne, blodkarene og huden. I modsætning til kollagen, der også forekommer i bindevæv, er det meget elastisk. Elastinmolekylerne tværbinder med hinanden i det ekstracellulære område.

indhold

Hvad er elastin?

Alle hvirveldyr indeholder fiberproteinet elastin. Det er et strukturelt protein, der er ansvarligt for at forme så vigtige organer som lungerne, blodkarene eller huden. Sammen med kollagen danner det bindevævet i disse organer.

Egenskaberne ved elastin og kollagen supplerer hinanden. Så elastin, som navnet antyder, i modsætning til kollagen meget elastisk. Som et resultat bliver bindevævet i hud, lunger og blodkar strækbart og deformerbart. Funktionerne i disse tre organer kræver konstant størrelse. Elastin består hovedsageligt af aminosyrerne alanin, glycin, prolin, valin, lysin, leucin og isoleucin. Inden i molekylet veksler hydrofobe og hydrofile områder.

I hvert hydrofobt domæne gentages karakteristiske enheder af de fire aminosyrer alanin, prolin, glycin og valin. De hydrofile områder er hovedsageligt lysin. Lysinresten oxideres til allysin ved hjælp af enzymet lysyloxidase. Dette resulterer i erstatning af den terminale aminogruppe med en carboxylgruppe. Lysinresterne fra de forskellige proteinkæder kombineres og danner en cirkulær desmosin, hvorved de forskellige kæder forbindes.

Funktion, effekt & opgaver

Bindevevet har som strukturelt protein for det meste kollagen. Det er ridsebestandigt, men ville være for stift som det eneste strukturelle element. Kun kombinationen af ​​egenskaber ved elastin og kollagen gør bindevævet strækbart og på samme tid tåresistent. Den grundlæggende byggesten til elastin er tropoelastin. Tropoelastin er sammensat af skiftende hydrofobe og hydrofile domæner. Det har en omtrentlig molekylmasse på 72 kilodalton. Tropoelastineinheiten tværbinder med hinanden på lysinresterne.

Mens tropoelastin er vandopløseligt på grund af de mange hydrofile domæner, afskaffes vandopløseligheden af ​​den tværbundne polymer. Tropoelastin dannes i cellerne og når det ekstracellulære område via membrantransport. Der finder tværbinding af de grundlæggende byggesten sted, hvorved der dannes ringformede desmosineenheder på tværbindingsstederne. Desmosindannelse involverer altid tre allysinrester og en lysinrest. Da allysin er et oxidationsprodukt af lysin, er fire lysinrester i sidste ende bundet sammen.

Denne form for forbindelse giver elastinen sin særlige elasticitet. Tværbinding beskytter også elastin mod denaturering og nedbrydning af næsten alle proteaser. Enzymet elastase er dog en undtagelse, det er den eneste protease, der er i stand til at nedbryde elastin. Så også nedbrydningen af ​​det absorberede af madelastinet lykkes.

Uddannelse, forekomst, egenskaber & optimale værdier

Som allerede nævnt er elastin en nødvendig komponent i bindevævet i lungerne, blodkarene og huden. Dette påvirker alle hvirveldyr. Den grundlæggende byggestein tropoelastin kan næppe påvises i dyrevæv. Efter at lysinresterne er omdannet til allysin ved lysyloxidase, tværbindes tre allysinrester med en lysinrest umiddelbart. Elastin forekommer næsten kun i dens tværbundne form.

Ikke desto mindre er detektion af tropoelastin i dyreforsøg ved inhibering af syntesen af ​​lysyloxidase lykkedes. Hvis dette enzym mangler, omdannes lysin ikke til allysin og dermed ikke til elastindannelse. Elastins modstand mod nedbrydning af proteaser beskytter hud, lunger og blodkar. Den nedbrydende virkning af elastase er begrænset af elastaseinhibitorer.

Her finder du din medicin

sygdomme & lidelser

Sygdommen kan være erhvervet og arvelig. Familieophopninger observeres. Blandt mange andre symptomer forekommer denne bindevævssvaghed også i Williams-Beuren syndrom. Igen er det en arvelig strukturel afvigelse af elastin. Årsagen til denne sygdom er en mutation på kromosom 7. Desuden er der også en medfødt aortastenose, der er baseret på en forstyrrelse i elastinstrukturen. Samtidig indsnævres hjertearterien i hjertet. Fra venstre ventrikel kan blodet kun flyde forsinket i blodbanen.

Langvarig hjertesvigt forekommer. Fem til seks procent af alle medfødte hjertefejl er medfødt aortastenose. Nogle former for Ehlers-Danlos syndrom antager også elastindannelse. Denne sygdom er kendetegnet ved en overdreven stretchbar hud, der omtales som gummihud. Bindevevets svaghed påvirker mange organer, herunder hjertet og fordøjelseskanalen. Syndromet er normalt autosomalt dominerende.

Det såkaldte Menkes syndrom fører til gengæld blandt mange andre symptomer også til bindevævssvaghed, hvis årsag er at søge i en forstyrret elastinsyntese. Faktisk er Menkes syndrom kendetegnet ved en forstyrrelse af kobberoptagelse i kroppen. Kobber er imidlertid en cofaktor for mange enzymer. Dette inkluderer blandt andet lysyloxidase. Uden kobber er enzymet ineffektivt. Konverteringen af ​​lysinresterne til allysin finder ikke længere sted. Som et resultat kan tværbinding af lysinrester til desmosin ikke længere fungere.

Related Posts

Exit mobile version