Margaret C. McBr >, MD, Northeast Ohio Medical University;
, MD, Northeast Ohio Medical University
Cerebral parese (CP) er en gruppe af syndromer, der forårsager ikke-progressiv spastisitet, ataksi eller ufrivillige bevægelser, der ikke er specifikke for en bestemt lidelse eller individuelt syndrom. Cerebral parese forekommer hos 0,1-0,2% af børnene og rammer op til 15% af de premature babyer.
ætiologien
Ætiologien for cerebral parese er multifaktoriel, og en specifik årsag er undertiden svært at finde. For tidlig fødsel, lidelser i utero, neonatal encephalopati og nuklear icterus bidrager ofte til dette. Perinatale faktorer (såsom perinatal asfyksi, søvn, CNS-infektioner) forårsager 15-20% af tilfældene.
Eksempler på typer CP er
Spastisk Diplegia efter for tidlig fødsel
Spastisk tetraparese efter perinatal asfyksi
Athetoid og dystonisk form efter perinatal asfyxi eller nuklear icterus
CNS-traume eller en alvorlig systemisk sygdom (f.eks. Slagtilfælde, meningitis, sepsis, dehydrering) i den tidlige barndom (før en alder af 2 år) kan også forårsage CP.
Symptomer og ubehag
Inden et specifikt syndrom udvikler sig, er symptomer såsom mangel på motorisk udvikling og ofte vedvarende primitive refleksformer hyperrefleksi og a ændret muskel tone til stede.
Kategorier af cerebral parese syndrom
Syndromerne kategoriseres som følger, afhængigt af hvilke dele af centralnervesystemet, der er defekte eller beskadigede:
Spastiske syndromer kom kl > 70% af tilfældene før. Spasticitet er en modstandstilstand mod en passiv bevægelse forekommer, og modstanden øges med bevægelsens hastighed. Det skyldes en forstyrrelse af de supraspinal motoriske neuroner og kan let eller alvorligt forringe motorisk funktion. Syndromerne kan forårsage hæmiplegi, quadriplegia, diplegi eller paraplegi. De dybe senreflekser i de berørte lemmer øges normalt, musklerne er hypertoniske og de frivillige bevægelser svage og dårligt koordinerede. Fælles kontrakturer udvikler sig, og ledene er dårligt placeret. En saks- eller tågang er typisk. Ved milde former kan svækkelsen kun forekomme under visse aktiviteter (f.eks. Under et løb). Corticobulbar svækkelse af orale, lingale og palatal bevægelser med deraf følgende dysartri er almindelig i quadriplegia.
Athetotiske eller dyskinetiske syndromer forekommer i ca. 20% af tilfældene og er baseret på inddragelse af de basale ganglier. De langsomme, ormlignende, ufrivillige bevægelser kan påvirke ekstremiteterne og bagagerummet (atetotiske bevægelser) og udløses ofte af forsøg på at bevæge sig frivilligt eller når de ophidses. Bratte, rygende, rykkende, distale (choreatiske) bevægelser kan også forekomme. Bevægelserne bliver stærkere med følelsesmæssig spænding og forsvinder under søvn. Dysarthria er almindelig og kan være meget alvorlig.
Aaktiske syndromer forekommer i 5% af tilfældene og skyldes en forstyrrelse i lillehjernen eller dets kanaler. Svaghed, manglende koordination og forsætlig rysten resulterer i en usikker holdning, bredbenet svajende gang og vanskeligheder med hurtige og præcise bevægelser.
Blandede syndromer er almindelige – mest med spasticitet og athetose.
Resultater, der er forbundet med cerebral parese
Over 25% af patienterne, mest patienter med spastisitet, har andre manifestationer. Strabismus eller andre synsforstyrrelser kan forekomme. Børn med atherose på grund af en nuklear icterus har ofte døvhed og en opadvendt parese.
Mange børn med spastisk hemiplegi eller paraplegi har normal intelligens; Børn med spastisk quadriplegia eller blandet syndrom har normalt en alvorlig intellektuel handicap.
diagnose
Undertiden test for at udelukke arvelige metaboliske eller neurologiske lidelser
Hvis CP mistænkes, er det vigtigt at identificere den underliggende sygdom. Den medicinske historie kan indikere en årsag. Der udføres en kranial magnetisk resonans tomografi, som i de fleste tilfælde også viser abnormiteter.
Cerebral parese kan sjældent bekræftes i den tidlige barndom, og et specifikt syndrom kan normalt ikke defineres før 2-årsalderen. Højrisikobørn (f.eks. Med asfyksi, slagtilfælde, periventrikulære abnormiteter i kraniel ultralyd hos premature babyer, gulsot, meningitis, neonatale anfald, hypertension, hypotension eller refleksundertrykkelse) skal overvåges nøje.
differentialdiagnose
Cerebral parese bør adskilles fra progressiv arvelig neurologisk lidelse og lidelser, der kræver kirurgisk eller anden specifik neurologisk behandling.
Aktaktiske former er især vanskelige at skelne mellem. Hos mange børn med vedvarende ataksi identificeres en progressiv degenerativ sygdom i sidste ende som årsagen.
Athetose, selvmutilering og hyperurikæmi hos drenge indikerer Lesch-Nyhan syndrom.
Infantil spinal muskelatrofi, muskeldystrofier og neuromuskulære forbindelsesforstyrrelser forbundet med hypotension og hyporeflexi er normalt ikke fraværende i tegnene på cerebral sygdom.
Adrenoleukodystrofi begynder senere i barndommen, men andre leukodystrofier begynder også tidligere og kan oprindeligt forveksles med cerebral parese.
Afklaring af en årsag
Hvis kraniets historie og / eller MR ikke identificerer en klar årsag, skal laboratorietest udføres for at bestemme visse progressive hukommelsesforstyrrelser, der påvirker det motoriske system (f.eks. Tay-Sachs syndrom, metachromatisk leukodystrofi, mucopolysaccharidoser) og metaboliske lidelser ( for eksempel organiske eller aminosyremetabolismeforstyrrelser).
Andre progressive forstyrrelser, såsom infantil neuroaxonal dystrofi, kan mistænkes på baggrund af nerveledningsundersøgelser og elektromyografi. Disse og mange andre hjerneforstyrrelser, der forårsager CP (og andre manifestationer), identificeres i stigende grad med genetiske test, der udføres for at teste for en specifik sygdom eller for at screene for mange lidelser (mikroarray og hel genomtest)..
prognose
De fleste børn overlever i voksen alder. Børn med alvorlige sugende og sluge restriktioner, der kræver gastrostomi ernæring, har en lavere forventet levealder.
Målet er, at børnene opnår den størst mulige uafhængighed inden for deres motoriske færdigheder og de dertil knyttede underskud. Med passende organisatorisk indsats kan mange børn, især dem med spastisk paraplegi eller hæmiplegi, føre et næsten normalt liv.
behandling
Fysioterapi og ergoterapi
Støtt behandling, restriktionsterapi, medikamentterapi eller kirurgiske procedurer til behandling af spasticitet
Injektioner med botulinumtoksin
Fysioterapi og ergoterapi bruges oprindeligt til at strække, styrke og lette bevægelsesmønstre og videreføres senere. Supportbehandling, restriktionsterapi og medicin kan tilføjes.
Botulinumtoksin kan injiceres i musklerne for at undgå ujævn stress på leddene og for at forhindre faste kontraktioner.
Baclofen, benzodiazepin (f.eks. Diazepam), Tizan >Baclofen (med en subkutan pumpe og kateter) er den mest effektive terapi mod svær spastisitet.
Ortopædiske indgreb (f.eks. Muskel seneavslapning eller overførsel) kan hjælpe med at reducere begrænsede ledbevægelser og ubalancerede led. En selektiv dorsal rhizotomi udført i neurokirurgi kan hjælpe et par børn, hvis spasticitet kun påvirker benene, og de kognitive færdigheder er gode.
Hvis de intellektuelle begrænsninger ikke er alvorlige, kan børn deltage i almindelige skoleklasser og deltage i tilpassede træningsprogrammer og endda konkurrencer. Taleterapi og andre former for kommunikationsfacilitet kan være nødvendigt for at forbedre interaktioner.
Nogle hårdt ramte børn kan drage fordel af praktiseringen af enkle hverdagsaktiviteter, der fremmer uafhængighed (f.eks. Vask, påklædning, spisning). Dette fremmer deres uafhængighed og selvrespekt og reducerer byrden for familien og plejere. Hjælpemidler kan forbedre mobilitet og kommunikation, de kan hjælpe med at bevare mobiliteten og gøre hverdagen lettere. Nogle børn har brug for livslang overvågning og hjælp i forskellige grader.
Mange børns faciliteter opstiller overgangsprogrammer for patienter, når de bliver voksne og har mindre støtte til at hjælpe dem med deres særlige behov.
For alle kronisk handicappede børn har forældrene brug for konstant hjælp og råd til at forstå deres barns tilstand og muligheder og til at håndtere deres egne følelser af skyld, vrede, benægtelse og sorg (børn med kroniske sygdomme: effekter på familie). Disse børn kan kun opnå deres maksimale muligheder med stabil og følsom forældrepleje og ved hjælp af offentlig og privat støtte (samfundsarbejdere, selvhjælpsgrupper, rehabiliteringsgrupper som United Cerebral Parese).
Vigtige punkter
Cerebral parese er et syndrom (ikke en specifik sygdom), der inkluderer ikke-progressiv spastisitet, ataksi og / eller ufrivillig bevægelse.
Etiologien er ofte multifaktoriel og undertiden uklar, men inkluderer præ- og perinatale faktorer, der er forbundet med misdannelse eller skade på CNS (f.eks. Genetiske sygdomme og patienter i livmoderen, for tidlig fødsel, nuklear icterus, perinatal asfyxi, slagtilfælde, CNS-infektioner) er.
Psykisk retardering og andre neurologiske manifestationer (f.eks. Strabismus, døvhed) er ikke en del af syndromet, men kan være til stede afhængigt af årsagen.
Syndromerne manifesterer sig inden en alder af 2 år; en senere indtræden af lignende symptomer indikerer en anden neurologisk lidelse.
En MR af kraniet udføres og om nødvendigt test for arvelige metaboliske og neurologiske lidelser.
Behandling afhænger af typen og graden af handicap, men fysioterapi og ergoterapi anvendes normalt; nogle børn drager fordel af afstivning, botulinumtoksin, benzodiazepiner, andre muskelafslappende midler, intratekal baclofen og / eller kirurgi (f.eks. muskel senedistension eller overførsel, sjældent dorsal rhizotomi).
Relaterede emner
-
Autisme: flere børn, der er berørt end før – baby og familie
Flere og flere børn diagnosticeres med autisme. Det siges, at mange især lider af Asperger-syndrom. Hvorfor antallet stiger, hvilke symptomer…
-
Introduktion Leukaemias, dvs. kræft i de hvide blodlegemer, er blandt de mest almindelige kræftformer hos børn med den lavere form…
-
Højt blodtryk hos børn – højt blodtryk – nej tak!
Maret Hosemann / pixelio.de Hypertension, også kaldet hypertension, opdages normalt ved et uheld hos både voksne og børn. Også kl…
-
Definition Lymfeknuder er en vigtig del af det menneskelige immunsystem. Hævelse er almindelig hos børn og også hos voksne…