Leukæmi hos børn – ondartet blodsygdom, kendetegnet ved tumorproliferation af umodne leukocytforfaderceller. Kliniske manifestationer af leukæmi hos børn kan være hævede lymfeknuder, hæmoragisk syndrom, smerter i knogler og led, hepatosplenomegali, CNS-læsion osv. Diagnosen af leukæmi hos børn bidrager til en detaljeret blodtælling, stern punktering punkteret med knoglemarv. Behandlingen af leukæmi hos børn udføres på specialiserede hæmatologiske hospitaler ved hjælp af kemoterapi, immunterapi, erstatningsterapi, knoglemarvstransplantation.
Leukæmi hos børn
Børns leukæmi (leukæmi) – systemisk hæmoblastose, ledsaget af en skade på knoglemarvshematopoiesis og udskiftning af normale blodlegemer med umodne leukocytblaster. Ved onkhematologi hos børn er forekomsten af leukæmi 4-5 tilfælde pr. 100.000. Børn. Ifølge statistikker er akut leukæmi den mest almindelige kræft i børnene (ca. 30%); Blodkræft rammer oftest børn i alderen 2-5 år. Det aktuelle problem med pediatri kan ses i de senere år, tendensen til at øge forekomsten af leukæmi hos børn og den vedvarende høje dødelighed.
Årsager til leukæmi hos børn
Nogle aspekter ved udviklingen af leukæmi hos børn er stadig uklare. På nuværende tidspunkt er den etiologiske virkning af strålingen bevist, onkogene virusstammer, kemiske faktorer, arvelig disposition, endogene lidelser (hormonelle, immun) på forekomsten af leukæmi hos børn. Med en Barn kan udvikle sekundær leukæmi efter en historie med stråling eller kemoterapi for en anden kræft.
I dag ses mekanismerne til udvikling af leukæmi hos børn normalt set ud fra mutationsteoriens synspunkt og klonalkonceptet. DNA-mutationen af den hæmatopoietiske celle er forbundet med manglende differentiering i det umodne blastcellestadium efterfulgt af proliferation. På denne måde leukæmiceller – der er intet andet end kloner af en muteret celle, der ikke er i stand til at differentiere og modne og undertrykke normale hæmopoiesspirer. Kom ind i blodet, eksplosive celler spredt i kroppen, bidrage til leukæmi-infiltration af væv og organer. Den metastatiske penetrering af sprængninger gennem blod-hjerne-barrieren fører til infiltration af membraner og stoffer i hjernen og udvikling af neuroleukæmi.
Fremhævet udvikler børn med Downs sygdom 15 gange oftere end andre børn. Børn med Li-Fraumeni-syndrom har en øget risiko for at udvikle leukæmi og andre tumorer, Klinefelter, Whiskott Aldrich, blomstring, Fanconi-anæmi, primær immunmangel (X-bundet agammaglobulinæmi, ataxia telangiectasia Louis-Barr et al.), Polycythæmi og andre.
Børns leukæmi klassificering
Afhængigt af sygdommens varighed, akutte (op til 2 år) og kroniske (mere end 2 år) former for leukæmi hos børn. Oftest hos børn (97%) akut leukæmi. Medfødt leukæmi er en speciel form for akut leukæmi hos børn.
Baseret på tumorcellers morfologiske egenskaber er akut leukæmi hos børn opdelt i lymfoblastisk og ikke-lymfoblastisk. Lymfoblastisk leukæmi udvikler sig med ukontrolleret spredning af umodne lymfocytter – lymfoblaster – og der er tre typer: L1 – med små lymfoblaster; L2 – med store polymorfe lymfoblaster; L3 – med store polymorfe lymfoblaster med vakuolering af cytoplasmaet. Antigene markører adskiller 0 celler (70-80%), T-celler (15-25%) og B-celler (1-3%) fra akut lymfoblastisk leukæmi hos børn. Ved akut lymfocytisk leukæmi hos børn er leukæmi hyppigere i L1-celler.
Differentier i en række ikke-lymfoblastiske leukæmier afhængigt af forekomsten af visse sprængninger, myeloblastisk udifferentieret (M1), myeloblastisk stærkt differentieret (M2), promyelocytter (M3), myelomonoblastisk (M4), monoblastisk (M5), erythromylosis (M6), Megakaryocytose (M7), eosinophil (M8), udifferentieret (M0) leukæmi hos børn.
I det kliniske forløb for leukæmi hos børn er der tre stadier, bygget under hensyntagen til medicinsk taktik.
- jeg – akut leukæmi hos børn; dækker perioden fra manifestationen af symptomerne til forbedring af de kliniske og hæmatologiske parametre som et resultat af behandlingen;
- II – ufuldstændig eller fuldstændig afkald. Hvis remission er ufuldstændig, normaliseres blodtællingen og de kliniske parametre; Antallet af sprængninger i knoglemarvpunkteringen er højst 20%. En komplet remission er kendetegnet ved, at myelogrammet højst er 5% eksplosive celler;
- III – tilbagefald af leukæmi hos børn. På baggrund af hæmatologisk velvære forekommer ekstramedullære fokus på leukæmisk infiltration i nervesystemet, testikler, lunger osv. Organer.
Symptomer på leukæmi hos børn
I de fleste tilfælde udvikler leukæmiklinikken gradvist og er kendetegnet ved ikke-specifikke symptomer: træthed i børn, søvnforstyrrelse, nedsat appetit, ossalgia og gigt i arthralgi, umotiveret feber. Nogle gange manifesterer pludselig leukæmi hos børn med forgiftning eller hæmoragisk syndrom.
Hos børn, der lider af leukæmi, udtalt blekhed i hud og slimhinder; Undertiden bliver huden gul eller gullig. På grund af leukæmi-infiltration af slimhinderne hos børn forekommer ofte tandkødsinfektioner, stomatitis, betændelse i mandlen. Leukemisk hyperplasi af lymfeknuder manifesterer lymfadenopati; Spytkirtler – sialadenopati; Lever og milt – hepatosplenomegaly.
Hæmorragisk syndrom er typisk for forløbet af akut leukæmi hos børn, kendetegnet ved blødning i hud og slimhinder, hæmaturi, næse, livmoder, gastrointestinal, lungeblødning, blødning i ledhulen osv. Den naturlige ledsager af akut leukæmi hos børn er et anemisk syndrom , forårsaget af hæmning af erythropoiesis og blødning. Alvorligheden af anæmi hos børn afhænger af graden af spredning af sprængninger i knoglemarven.
Kardiovaskulære lidelser hos børn med leukæmi kan udtrykkes gennem udvikling af takykardi, arytmier, der udvider grænserne for hjertet (efter røntgenbillede af brystet), diffuse myocardiale ændringer (efter EKG), lave emissioner (efter ekkokardiografi).
Intoxikationssyndrom, der ledsager leukæmi hos børn, forekommer med betydelig svaghed, feber, svedtendens, anoreksi, kvalme og opkast, hypotrofi. Manifestationerne af immundefekt syndrom hos børn med leukæmi er stratificering af infektiøse inflammatoriske processer, hvilket kan være vanskeligt, truende forløb. død af børn, Lider af leukæmi, ofte på grund af alvorlig lungebetændelse eller sepsis.
En ekstremt farlig komplikation af leukæmi hos børn er leukæmiinfiltration i hjernen, meninges og nervestammer. Neuroleukæmi ledsages af svimmelhed, hovedpine, kvalme, diplopi, stiv nakke. Når substansen i rygmarven infiltreres, kan der være paraparese af benene, følsomhedsforstyrrelser, bækkenforstyrrelser.
Diagnose af leukæmi hos børn
Den førende rolle i den primære påvisning af leukæmi hos børn ligger hos børnelæge; Den yderligere undersøgelse og behandling af barnet udføres af en pædiatrisk onkhuematolog. Laboratoriemetoder er grundlaget for diagnosen leukæmi hos børn: perifer undersøgelse af blod og knoglemarv.
Hos børn med akut leukæmi er der karakteristiske ændringer i den generelle blodprøve: anæmi; Trombocytopeni, reticulocytopeni, høj ESR; Leukocytose i forskellige grader eller leukopeni (sjælden), blastæmi, forsvinden af basofiler og eosinofiler. Et typisk symptom er fænomenet "leukæmisk fiasko" – mangel på mellemformer (ung, Bandker, segmenterede leukocytter) mellem modne og blast.
Stjernepunktion og myelogramundersøgelse er obligatorisk ved diagnose af leukæmi hos børn. Det afgørende argument for sygdommen er indholdet af sprængninger fra 30 år og derover. I fravær af klare data om leukæmi hos børn fra en knoglemarvsundersøgelse, brug af trepanobiopsy (iliac puncture). For at bestemme de forskellige varianter af akut leukæmi hos børn udføres cytokemiske test, immunologiske og cytogenetiske undersøgelser. For at bekræfte diagnosen neuroleukæmi gennemføres en konsultation med en pædiatrisk neurolog og en pædiatrisk øjenlæge, undersøgelse af lændepunktion og cerebrospinalvæske, røntgen af kraniet, ophthalmoskopi.
Hjælpediagnostiske værdier har ultralyd af lymfeknuder, ultralyd i spytkirtlerne, ultralyd i leveren og milten, ultralyd pungen hos drenge, røntgen af brystet, CT hos børn (metastaser i forskellige anatomiske regioner kan ses). Den differentielle diagnose af leukæmi hos børn bør foretages med en leukæmireaktion, observeret i svære former for tuberkulose, kighoste, infektiøs mononukleose, cytomegalovirusinfektion, sepsis og reversibel forbigående karakter.
Behandling af leukæmi hos børn
Børn med leukæmi indlægges i specialiserede onkologi- og hematologifaciliteter. For at undgå infektiøse komplikationer anbringes barnet i en separat kasse, under betingelser, hvor der er så tæt som muligt på steril. Der er meget opmærksomhed på ernæring, som skal være komplet og afbalanceret.
Grundlaget for behandlingen af leukæmi hos børn er polykemoterapi, fuldstændig udryddelse af leukæmiklonen. Behandlingsprotokoller, der anvendes ved akutte lymfoblastiske og myeloblastiske leukæmier, er forskellige i kombination af kemoterapi, deres doser og administrationsmåder. Den gradvise behandling af akut leukæmi hos børn inkluderer opnåelse af klinisk og hæmatologisk remission, dens konsolidering (fiksering), vedligeholdelsesbehandling, forebyggelse eller behandling af komplikationer.
Foruden kemoterapi kan aktiv og passiv immunterapi administreres: introduktion af leukæmiceller, BCG-vaccine, koppevaccine, interferon, immunlymfocytter osv. Lovende metoder til behandling af leukæmi hos børn er knoglemarvstransplantationer, navlestrengsblod, stamceller.
Symptomatisk behandling hos børn med leukæmi inkluderer transfusioner af røde blodlegemer og blodplader, hæmostatisk terapi, antibiotisk behandling af infektiøse komplikationer, afgiftningstiltag (intravenøs infusion, hæmosorption, plasmasorption, plasmaudveksling).
Prognose af leukæmi hos børn
Udsigterne for udviklingen af sygdommen bestemmes af mange faktorer: alder på leukæmi, cytoimmunologisk variant, diagnosestadium og t. d. Den værste prognose bør forventes hos børn, patienter med akut leukæmi før de er 2 år og ældre end 10 år; med lymfadenopati og hepatosplenomegali såvel som neuroleukæmi på diagnosetidspunktet; T- og B-cellevarianter af leukæmi, sprænger hyperleukocytose. De prognostisk gunstige faktorer er akut lymfoblastisk leukæmi L1, tidlig behandling, hurtig remission og børnenes alder fra 2 til 10 år. Piger med akut lymfoblastisk leukæmi har en lidt større chance for bedring end drenge.
Manglen på en specifik behandling af leukæmi hos børn ledsages af 100% dødelighed. På baggrund af moderne kemoterapi er der et fem-årigt tilbagefaldsfri leukæmi hos børn i alderen 50-80 år. Vi kan tale om den sandsynlige bedring efter 6-7 år uden tilbagefald. For at undgå provokering af tilbagefald anbefales fysioterapi ikke til børn, klimaforandringer. Vaccinationsprofylakse udføres i en individuel kalender under hensyntagen til epidemisituationen.
Relaterede emner
-
Leukæmi: symptomer hos børn og behandling af sygdommen
Symptomer på barndom leukæmi Almindelige tegn på barndom leukæmi Hvilke tests udføres på barndom leukæmi? Hvordan er leukæmi…
-
Herpes stomatitis hos børn – årsager, symptomer, diagnose og behandling
Herpes stomatitis hos børn er en akut inflammatorisk læsion i mundslimhinden forårsaget af herpes simplex-virus. Herpes stomatitis…
-
Herpes angina hos børn – årsager, symptomer, diagnose og behandling
Herpes angina hos børn er en akut, virusinduceret læsion af det svulmende lymfoide væv forårsaget af Coxsackie- og ECHO-vira….
-
Influenza hos børn – årsager, symptomer, diagnose og behandling
Influenza hos børn er en akut infektion fra influenza A, B, C; kendetegnet ved luftvejsinfektion, forgiftning og høj…